Хвороба Паркінсона

«Читайте не для того, щоб заперечувати і сперечатися,
не для того, щоб вірити та приймати на слово, не тому,
щоб відпочити та розвіятись, а щоб зважити і обдумати».
Френсіс Бейкон, філософ XVII ст.

     В 1997 році Європейська асоціація хвороби Паркінсона у співпраці з ВОЗ cформулювала хартію прав людей з цим захворюванням. Згідно цього міжнародно визнаного документу, людина, що страждає на хворобу Паркінсона має право:

  • бути консультованою лікарем, який має досвід у діагностуванні та лікуванні хвороби Паркінсона;
  • дізнатись про діагноз точно і в належній формі;
  • мати доступ до відповідних служб підтримки;
  • отримувати безперервну та послідовну медичну допомогу;
  • разом із лікарем приймати участь у лікувальному процесі своєї хвороби.

     Цю невелику методичку написано для пацієнтів з хворобою Паркінсона та членів їх родин.
     Маємо надію, що розуміння причин та механізмів  розвитку, перебігу захворювання допоможе хворому вірно оцінити свій стан та не боятись приймати  ліки і жити у звичному для нього ритмі.
     Хвороба Паркінсона не впливає на тривалість життя і, завдяки  відкриттю  протипаркінсонічних препаратів, може довший час бути «під контролем» і суттєво не змінювати якість життя пацієнта.
     Багатьма науковими дослідженнями доведено, що своєчасно розпочате правильне лікування видовжує тривалість життя пацієнта з хворобою Паркінсона більше ніж на 5 років.
     З хворобою Паркінсона жили, працювали, подорожували багато видатних людей світу – Папа Римський Іван Павло ІІ,  художник Сальвадор Далі, боксер Мохамед Алі.

         Чи можна передбачити хто захворіє на хворобу Паркінсона?
     На сьогоднішній день неможливо передбачити, у кого розвинеться хвороба Паркінсона. Якихось конкретних причин, що викликають захворювання – не встановлено. Приблизно у 1% пацієнтів хвороба передається генетично. Умовно, одним із факторів ризику є вік : що старшою стає людина, то більшою стає ймовірність захворіти. Однак,  не існує спеціального попереднього обстеження, яке могло б виявити  у якої людини  розвинеться  хвороба, а у якої ні.

         Як давно відомо про хворобу Паркінсона?
      Хвороба Паркінсона спочатку називалась «тремтючим паралічем» і була вперше описана в 1817 році англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном в «Ессе про тремтючий параліч».
     Тільки в 1950 році швецький  вчений Арвід Карлссон встановив біохімічні зміни, які відбуваються в головному мозку і спричинюють хворобу Паркінсона. За це відкриття він став лауреатом Нобелівскої премії.
     Перше наукове дослідження про ефективність леводопи у лікуванні хвороби Паркінсона було опубліковане в 1968 році.

         Що таке хвороба Паркінсона?
      Хвороба Паркінсона – одне з найбільш поширених у світі захворювань людини, яке починається переважно у пізньому віці та зустрічається у 1-2% всіх осіб старших  65 років; проявляється сповільненістю рухів, напруженням м’язів, затрудненням ходи, тремтінням і деколи порушенням рівноваги.

         Які зміни у головному мозку виникають при хворобі Паркінсона?

дофамінергічні шляхи у мозку людини: зліва – в нормі, справа – при хворобі Паркінсона.
       

    

 

 

     На сьогоднішній день відомо, які зміни в головному мозку зумовлюють виникнення хвороби Паркінсона. В дуже маленькій ділянці мозку, що називається «чорна речовина», поступово гине група клітин, яка відповідає за рухову активність людини. ці зміни зімовлюють зниження  виробітку дофаміну, який є нейротрансмітером, тобто «передавачем» рухової інформації в головному мозку. Недостатність дофаміну у головному мозку і є основною причиною хвороби Паркінсона: розвитку тремтіння,скутості, а також  депресії та порушення емоційного стану.

         Які початкові прояви захворювання?        
     Хвороба Паркінсона проявляється у кожного по-різному. Часто першим симптомом захворювання є тремтіння однієї руки у спокої або при хвилюванні. Однак, ранніми проявами хвороби можуть бути також і відчуття сповільненості та «незграбність» у виконанні звичних щоденних рухів – защіпанні гудзиків, зав’язуванні шнурівок, вдяганні, прийому їжі, голінні. Як правило, зміна рухової активності призводить до коливань настрою, зниження працездатності.

         Які основні рухові розлади при хворобі Паркінсона?
– тремтіння, яке турбує особливо у спокої та зникає або виразно зменшується при рухах і є переважно однобічним на ранніх стадіях захворювання, – це  один з найбільш характерних симптомів;
– скутість, підвищення м’язового тонусу;
– сповільнення рухів, які втрачають свою виразність, сповільнюється хода;
– порушення постави та затруднення у втримуванні рівноваги стоячи та при ході, цей симптом найчастіше виникає на пізніх стадіях захворювання.

         Які інші рухові розлади можуть бути при хворобі Паркінсона?
 – зміна виразу обличчя, так зване «маскоподібне» обличчя, рідке кліпання очима;
– хода стає «човгаюча» або дріботяча, затруднення відривання ніг від підлоги, відчуття «прилипання ніг», топтання на місці, яке виникає або посилюється, особливо, перед доланням якоїсь перешкоди (наприклад, коли треба пройти крізь двері, вузький прохід, особливо в присутності сторонніх людей), ходити сходами хворим набагато легше, ніж рівною поверхнею;
– порушення мови, що проявляється у зменшенні її гучності, зміні тембру, може спостерігатись «згасання» мови, тобто поступове зменшення гучності та артикуляції;
– зміна почерку переважно проявляється зменшеням величини букв.

         Які не-рухові розлади можуть бути при хворобі Паркінсона?
 Психоемоційні  розлади:

  • апатія –  байдужість до себе, оточуючих, подій,що відбуваються довкола, відсутність бажань, ініціативи;
  • депресія –зустрічається у 50% випадків, проявляється пригніченням настрою, песимізмом, подразливістю, смутком;
  • зниження уваги, концентрації, здатності вирішувати проблеми;
  • орушення сну – зустрічається досить часто та проявляється безсонням, або підвищеною сонливістю.
  • порушення нюху, зниження, або його зміненість.

Вегетативні (розлади регуляції у інших системах організму) розлади:

  • сальність шкіри,
  • закрепи,
  • посилене слиновиділення,
  • зниження артеріального тиску,
  • пітливість,
  • порушення сечовиділення.

         Як лікувати хворобу Паркінсона?
          На сьогоднішній день існує ряд медикаментозних та хірургічних методів лікування хвороби Паркінсона. Нажаль, повністю вилікувати це захворювання неможливо. Проте, при правильному підборі препаратів та їх доз якість життя пацієнта краща.
Однак, для досягнення максимального успіху у лікуванні захворювання, необхідний тонкий індивідуальний підхід та співпраця лікаря і пацієнта.
Хвороба Паркінсона – це не те захворювання, де призначене лікування можна застосовувати на «певний час» або «час від часу». Для досягнення максимально тривалої незалежної рухової активності в житті, пацієнти  потребують постійного спостереження лікаря. Щонайменше раз в півроку хворий має бути оглянутий лікарем.
На сьогодні існують такі основні групи препаратів для лікування хвороби Паркінсона: леводоповмісні препарати, агоністи допамінових рецепторів, препарати амантадину та холінолітики.
 
         Як діють препарати леводопи?
«Золотим» стандартом для лікування хвороби Паркінсона є леводоповмісні препарати, такі як наком, сінемет, мадопар, левоком. Їх дія базується на вражаюче простому механізмі. Коли у мозку недостатньо дофаміну, ввести його туди неможливо. Тому призначається попередник дофаміну – леводопа, що міститься в таблетках. Леводопа потраляє в мозок  і з неї виробляється природній дофамін.
Коли ліквідується недостаток дофаміну у мозку, тоді симптоми хвороби Паркінсона значно зменшуються або практично зникають.
     Тепер леводопа використовується разом з карбідопою або бензеразидом, речовинами, які блокують перетворення леводопи на дофамін в шлунково-кишковому тракті. Така комбінація забезпечує максимальне зменшення побічних ефектів – нудоти, блювання, серцево-судинних розладів.
     У сучасних препаратах ці два компоненти поєднані в точних пропорціях, оптимальних для досягнення лікувального ефекту.
     Препарати леводопи призначають в один і той самий час. Такий режим сприяє підтриманню постійної концентрації леводопи в крові ( оскільки період знаходження препарату у крові для стандартних форм леводопи – 4-6 годин).
     Розпочинати лікування необхідно під наглядом лікаря, який визначить індивідуальну мінімальну дозу леводопи.
     Самостійно переривати приймати препарат леводопи більше ніж три дні не можна, бо викне стійке погіршення та наростання проявів хвороби, які повністю не відновляться навіть при поверненні на попередню лікувальну дозу.

         Чи дія препаратів леводопи завжди однакова?
     При тривалому лікуванні препаратами леводопи у пацієнтів може виникати відчуття, що попередня доза препарату діє слабше, або раптово перестає діяти через короткий час після прийому. Це так званий ефект «зношування дози». Тобто індивідуальна доза препарату діє завжди, але тривалість її  дії стає з часом все меншою. Так, наприклад, якщо одна таблетка на початку лікування діяла протягом чотирьох годин, скажімо,  перші три роки лікування , то  на десятому році захворювання та сама таблетка може діяти лише дві години. Це можна порівняти з вмиканням світла «включення – виключення» («оn – off»). Коли воно включене, то всі симптоми знаходяться під контролем і пацієнт вільний від них. Коли воно виключене – повертаються назад тремтіння, сповільненість, скутість, порушення ходи.
     Тому, деякі пацієнти починають самостіно неконтрольовано вживати додаткові дози препарату леводопи. Однак,  це призводить до виникнення надмірних неконтрольованих непередбачуваних рухів та неспокою, так званих дискінезій.

         Чи є можливість видовжити дію препаратів леводопи?
     Одна з основних проблем тривалого вживання  препаратів леводопи  є те, що ефективність дози з часом стає все меншою.
     Тому важливе місце відводиться видовженню тривалості дії препаратів леводопи.
     В головному мозку інактивація дофаміну проходить за допомогою двох ферментів – КОМТ (катехол – О – метилтрансферази) та МАО (моноаміноксидази).
     Якщо заблокувати фермент, то дія леводопи буде тривалішою та клінічний ефект її буде довшим та рівномірнішим.
     Такі  ліки називаються інгібіторами КОМТ. Це – ентакапон (комтан) та толкапон (тасмар). Вони призначаються разом з препаратами леводопи на пізніх стадіях захворювання.      Завдяки такій комбінації, видовжується період «включення» та препарат леводопи діє рівномірно протяго всього дня.
     Дію препаратів леводопи видовжують також препарати -Інгібітори МАО–На сьогоднішній день широко застосовується селегілін, сеган, юмекс та новий препарат разагілін. На відміну від інгібіторів КОМТ, ці ліки застосовуються  для лікування як початкових, так і, у поєднанні з препаратами леводопи, пізніх стадій хвороби Паркінсона.
     Вважається, що препарати цієї групи сповільнюють прогресування захворювання.

         Як діють агоністи дофамінових рецепторів?
     Агоністи дофамінових рецепторів – це клас медикаментів, які безпосередньо стимулюють дофамінові рецептори та виробітку дофаміну.
     Це перголід (пермакс), праміпексол (мірапекс), ропінерол (реквіп). Вони ефективно зменшують симптоми хвороби Паркінсона – скутість, тремтіння та покращують настрій. Призначаються на ранніх та пізніх стадіях. Запобігають розвитку рухових ускладнень, забезпечують зниження дози препаратів леводопи.

         Як діють препарати амантадину?
      Препарати амантадину (амантадин, неомідантан, ПК-мерц) збільшують синтез дофаміну та стимулюють дофамінергічні рецептори.
     Вони впливають як на сповільненість рухів, так і на скутість та тремтіння. Можуть застосовуватись як самостіно на початку захворювання так і в комбінації з препаратами леводопи, при виражених симптомах хвороби. Допомагають зменшити дозу препаратів леводопи та запобігти розвитку ускладнень їх дії.

         Як діють антихолінергічні препарати?
      До антихолінергічних препаратів відносяться циклодол, паркопан. Ці препарати застосовувались для лікування хвороби Паркінсона першими, коли ще не було інших ліків. Вони деколи використовуються і в наш час.
     Проте, ці препарати мають дуже багато побічних ефектів. Найбільш суттєвим недоліком цих препаратів на головний мозок є те, що вони викликають порушення пам’яті, сплутаність свідомості, дезорієнтацію, галюцинації і сприяють в подальшому розвитку стійкого пригнічення розумової діяльності. Їх не можна призначати для лікування людям похилого віку, особливо після 60 років.

         Як лікують пацієнтів з початковими симптомами хвороби Паркінсона?
      Пацієнтів молодшого віку –40 – 50 років – починають лікувати агоністами дофамінових рецепторів, інгібіторами МАО та препаратами амантадину, а препарати леводопи залишають на потім, коли прояви хвороби починають заважати у повсякденному житті, тобто знижують якість життя.

         Чи можна підтвердити хворобу Паркінсона?
      Обстеження головного мозку методами магнітно-резонансної томографії чи комп’ютерної томографії при хворобі Паркінсона не виявляють ніяких змін. Хоча проводити їх необхідно, бо існує ряд захворювань, які мають подібні симптоми, але інші причини, а тому і лікуються по-іншому. Слід виключати інсульти, пухлини, об’ємні утвори, запальні та токсичні зміни головного мозку.

          Що таке судинний паркінсонізм?
     До недавнього часу, діагноз судинного паркінсонізму був дуже поширеним в нашій країні. Мовляв, «судини склерозовані, кров не доходить, тому і симптоми виникають» і призначалось масивне лікування для «покращення мозкового кровообігу». Однак на сьогоднішній день відомо, що судинний паркінсонізм зустрічається дуже рідко – лише у 3-8% випадків хворих на паркінсонізм. Взагалі, такий діагноз можна поставити тільки у тому випадку, якщо симптоми паркінсонізму виникли у пацієнта відразу після перенесеного інсульту, підтвердженого комп’ютерною томографією.
     Ознаки захворювання при судинному паркінсонізмі інакші, ніж при хворобі Паркінсона. Це – симетричний двобічний початок, відсутність тремору спокою, переважання симптомів у ногах, порушення ходи та низька ефективність препаратів леводопи.

         Чи є спеціальна дієта при хворобі Паркінсона?
      Харчування при хворобі Паркінсона має бути повноцінним та збалансованим.
     Хворим, які приймають препарати леводопи рекомендується дієта з відносно низьким вмістом білка.
     Необхідно знати, що препарати леводопи краще приймати натще за 30-40 хвилин до їжі. Оскільки при перебуванні препаратів леводопи в шлунку  з їжею проходить її руйнування, тому всмоктування препарату відбувається повільніше. Відповідно менша кількість леводопи попадає в кров, а відтак і до головного мозку.
     Звичайно, з кожного правила є виключення. Тому, якщо леводопавмісні препарати викликають нудоту, то їх слід приймати з їжею, яка швидко засвоюється і не містить білку, наприклад, сік, яблуко. Або, якщо у пацієнта спостерігаються мимовільні рухи відразу після прийому лікарства, то препарат теж можна приймати під час їжі.
     У пацієнтів з хворобою Паркінсона часто бувають закрепи. Отже, дієта має бути багатою на клітковину (фрукти, овочі, висівки) та рідину (не менше 1,5 л).

         Як поводитись в повсякденному житті?
      Пацієнти з хворобою Паркінсона повинні вести максимально активний спосіб життя.
     Доведено, що рух та фізичні вправи частково заміняють ліки та впливають на покращення виробітку дофаміну в мозку.
     Окрім звичних справ, таких як вмивання, вдягання, ходьба, миття посуду, писання, читання газет, застиляння ліжка, прибирання, готування їжі, робота в саду, їм рекомендується займатися спеціально розробленим комплексом вправ, проходити не менше 500 метрів по вулиці чи парку.
     Комплекс вправ можна подивитися тут.

         Чи потрібні якісь спеціальні пристосування?
     Щоби хворий почував себе зручно вдома треба зробити наступні пристосування:
     у спальні:

  • ліжко зручної висоти;
  • стілець з поручнями;
  • нічний горщик біля ліжка;

     у ванні та туалеті:

  • підвищення у туалеті;
  • поручень у ванні, щоб можна було піднятися;
  • зубну щітку з подовженою ручкою;
  • електрична бритва;
  • мило на шнурочку, губка на довгій ручці;

     у кухні:

  • столові прилади з довгими ручками, комбіновані столові прилади, наприклад, ложка разом із виделкою;
  • чашка, що легко береться, посуд, що не б’ється,
  • усі предмети мають бути так розміщені, щоб їх  можна було легко взяти. 

 
         Що ж головне?

      Будьте уважні до себе! Не впадайте у розчарування та безнадію. Лікуйте хворобу Паркінсона правильно та під наглядом лікаря, якому ви довіряєте. Співпрацюйте з ним. Якомога менше «піддавайтеся»  хворобливим симптомам, протидійте їм! Живіть цікаво та насичено, навіть з хворобою Паркінсона!

 

                           «Нам зовсім не варто жити так, як ми жили вчора.

                            Якщо ви це зрозумієте, тисячі можливостей запросять вас до нового життя».

                                                        Христіан Моргенштерн