Мультисистемна атрофія

Мультисистемна атрофія: суттєві факти для пацієнтів

Що це?

Множинна системна атрофія (МСА) є рідкісним захворюванням, яке уражає різні системи головного мозку. Деякі з них беруть участь в контролі руху, рівноваги і координації, в той час як інші – забезпечують контроль кров’яного тиску, функцію сечового міхура, кишківника і статеву функцію.
У пацієнтів можуть розвиватись:
• Сповільненість рухів, скутість м’язів і/або дрижання/тремор.
• Проблеми з рівновагою і координацією.
• Відчуття легкості в голові або запаморочення в положенні стоячи.
• Проблеми з контролем функції сечового міхура і закрепи.
МСА є одним з видів атипового паркінсонізму. Атиповий паркінсонізм, також його називають синдром «паркінсонізм-плюс», це коли пацієнт має деякі з основних ознак хвороби Паркінсона (ХП), наприклад, сповільненість рухів, скутість м’язів і/або дрижання/тремор, а також деякі інші порушення. Пацієнти зі сповільненістю, скутістю м’язів або дрижанням можуть нагадувати пацієнтів з хворобою Паркінсона, такі порушення називаються МСА-П (MSA-P). Порушення пацієнтів, які мають більше труднощі з рівновагою і координацією, називаються МСА-C (MSA-С).
Ці порушення були раніше відомі як:
• МСА: синдром Шая-Дрейджера.
• МСА-P: стріато-нігральна дегенерація (СНД).
• МСА-C: спорадична оліво-понто-церебелярна атрофія (OПЦA).

Хто хворіє на МСА?

МСА уражає в рівній мірі як чоловіків так і жінок. Захворювання, зазвичай, починається у віці між 50 і 60 роками. МСА вважається рідкісним захворюванням і уражує від трьох до чотирьох осіб на 100 000 осіб.

У чому причина?

Причина захворювання невідома. Розвиток МСА пов’язують з накопиченням у головному мозку білка альфа-синуклеїну, який утворює в різних клітинах згустки, які можна побачити на автопсії мозку. Причина цього злипання невідома. МСА була описана в кількох сім’ях, але в даний час МСА не вважається спадковим захворюванням. МСА не є інфекційним розладом та не може передаватися від людини до людини.

Як діагностується МСА?

На ранніх етапах захворювання діагностика справляє певні труднощі. МСА зазвичай діагностується на основі симптомів і об’єктивного обстеження хворого. Дослідження може включати МРТ головного мозку, оцінку функції сечового міхура, а також зміни артеріального тиску, в тому числі тілт-тест (вимірювання артеріального тиску в горизонтальному та вертикальному положенні). Жоден тест не може підтвердити діагноз. Єдиний точний спосіб підтвердити наявність МСА – е посмертне дослідження тканин мозку.

Чи є якесь лікування?

На даний час не існує такого лікування, яке б уповільнило чи зупинило перебіг МСА. Тим не менше, деякі ліки і фізичні вправи можуть покращити ваш стан.
• Паркінсоноподібні симптоми, наприклад, сповільненість, скутість м’язів і тремор, можна покращити за допомогою ліків, які зазвичай використовують для лікування ХП.
• Низький кров’яний тиск в сидячому або стоячому положенні (ортостатична гіпотензія) можна підвищити, уникаючи таких провокуючих факторів як алкоголь, зневоднення і гаряча температура. Можливо, буде потрібно скоригувати або припинити приймати ліки від інших хвороб, особливо ті, які можуть знизити кров’яний тиск. Лікарі можуть порадити вам більше пити води і споживати солі або призначити черевний бандаж чи спеціальні компресійні панчохи. Крім цього, деякі ліки можуть допомогти підвищити кров’яний тиск. Стабільний артеріальний тиск допоможе вам уникнути хиткості, порушення рівноваги і запаморочення, які можуть призвести до падіння.
• У разі виникнення проблем із сечовим міхуром чи кишківником варіанти допомоги включають ліки, регулярні випорожнення, тренування сечового міхура і катетеризацію.
• Слинотечу можна лікувати за допомогою ліків та ін’єкцій ботулотоксину в слинні залози.
• Загальний стан можна покращити за допомогою логопедії, фізичної терапії, працетерапії або терапії з корекції ковтання.

Що я можу очікувати і як я маю жити з МСА?

Згодом симптоми наростають і лікування стає менш ефективним. У вас можуть виникнути труднощі з використанням посуду, ковтанням твердої їжі або рідини, ходою і контролем сечового міхура або кишківника.
На більш пізніх стадіях, пацієнти з МСА мають підвищений ризик інфекцій. Порушення функції сечового міхура може призвести до інфекції сечових шляхів. Проблеми з ковтанням підвищують ризик розвитку пневмонії. В цілому, довгострокове планування догляду може знадобитися у випадку прогресування хвороби.